Sindrome dell’acquedotto vestibolare largo e acufene

L’allargamento dell’acquedotto vestibolare è la malformazione che più frequentemente si riscontra a carico dell’orecchio interno. Ma esattamente cos’è l’acquedotto vestibolare? Si tratta di un canalicolo osseo scavato nell’osso temporale del cranio, è molto sottile e al suo interno è contenuto il dotto endolinfatico, un piccolo canale membranoso che consente il deflusso dell’endolinfa trasportandola dall’orecchio interno al sacco endolinfatico, al livello del quale l’endolinfa verrà riassorbita. Tale malformazione può presentarsi in maniera isolata ma spesso è associata ad altre anomalie dello sviluppo dell’orecchio (specie la malformazione di Mondini).

I sintomi della sindrome dell’acquedotto vestibolare largo

I sintomi iniziano a svilupparsi già dall’età infantile, essendo la sindrome dell’acquedotto vestibolare largo una malformazione legata a un alterato sviluppo di una porzione dell’orecchio interno (diversi studi ne indicano una trasmissione autosomica recessiva). La sindrome dell’acquedotto vestibolare largo interessa, da un punto di vista sintomatologico, sia la porzione uditiva che quella vestibolare dell’orecchio.

Si ha la progressiva comparsa di ipoacusia, la quale può manifestarsi con caratteristiche differenti. La perdita uditiva può essere infatti sia di tipo fluttuante sia di tipo progressivo con un graduale peggioramento dell’udito nel corso degli anni. Nella maggior parte dei casi si tratta di una ipoacusia neurosensoriale che però, in una piccola percentuale, può presentarsi come ipoacusia mista (con un gap tra via ossa e via aerea) soprattutto alle basse frequenze. Tale evenienza secondo alcuni autori sarebbe dovuta alla formazione di una terza finestra nell’orecchio interno, che porterebbe quindi a dissipazione dell’energia meccanica delle onde vibrazionali sonore con lo sviluppo di una ipoacusia di tipo misto.

Sono spesso presenti anche disordini della sfera dell’equilibrio. Tali disturbi sono variegati e possono manifestarsi con differenti caratteristiche. È possibile che compaiano attacchi vertiginosi episodici di durata variabile, disequilibrio cronico, e che soprattutto in età infantile vi siano dei ritardi nella deambulazione e una scarsa coordinazione motoria.

L’associazione con l’acufene

In una buona percentuale di pazienti con sindrome dell’acquedotto vestibolare largo è stata riscontrata la presenza di un acufene, a volte accompagnato da sensazione di orecchio tappato. Una sintomatologia molto simile a quella che si riscontra nella Malattia di Menière. In effetti tra le due condizioni vi è una strettissima correlazione e anzi, in una buona parte dei casi è possibile che le sindromi siano simultaneamente presenti. Tale somiglianza sintomatologica sarebbe da ricondurre in buona parte ai meccanismi responsabili delle manifestazioni sintomatologiche. Nella sindrome dell’acquedotto vestibolare largo l’allargamento del canale endolinfatico sembrerebbe determinare un reflusso retrogrado (secondario a traumi anche minimi o a variazioni della pressione dei liquidi) del contenuto iperosmolare del sacco endolinfatico verso il neuroepitelio cocleare il quale verrebbe quindi danneggiato con le conseguenti manifestazioni cliniche tra cui vi sarebbe anche l’acufene.

Diagnosi

Nei casi sospetti l’effettuazione di una TAC a strato sottile e alta definizione o di una Risonanza Magnetica può portare agevolmente alla diagnosi dimostrando la presenza di un aumento delle dimensioni di tali strutture.

Terapia

Il trattamento, essendo questa una patologia che vede le sue basi in una malformazione anatomica, è sostanzialmente di tipo conservativo. È importante evitare tutte quelle condizioni che potrebbero favorire la comparsa di sintomi quindi sarebbero da evitare le attività sportive responsabili di alterazione della pressione dei liquidi dell’orecchio, ad esempio gli esercizi di sollevamento pesi, le immersioni subacquee, le lunghe esposizioni al sole, i raffreddori e i barotraumi. Tuttavia nonostante questi comportamenti conservativi molti pazienti mostrano una progressione della perdita di udito.

Di fondamentale importanza risulta la protesizzazione acustica mediante apparecchi acustici o impianto cocleare. Non è un processo semplice a causa della natura imprevedibile e del decorso clinico dell’ipoacusia (si possono avere precipitosi cali di udito seguiti da parziali recuperi) ma è essenziale ai fini di un soddisfacente sviluppo della sfera cognitiva e comunicativa soprattutto in età pediatrica e adolescenziale.

La terapia corticosteroidea e l’ossigeno con terapia iperbarica possono venire in aiuto dei pazienti, avendo mostrato buoni risultati sulla ripresa uditiva in alcuni casi. Ad avere debole risposta alla terapia medica è invece la sintomatologia vertiginosa la quale, nei casi in cui non sia responsiva a terapia farmacologica, richiederebbe una terapia chirurgica.

Alla luce della sintomatologia e dei processi patologici che vi sono alla base la TRT potrebbe dare buoni risultati nella risoluzione del fastidio legato alla presenza di acufene. Data l’elevata variabilità soggettiva e temporale della sintomatologia sarebbe bene mantenere sotto stretto e continuo monitoraggio gli apparecchi protesici così da ottenere risultati congrui al proprio stato di salute.