Malattia di Meniere questa sconosciuta: relazione con l’acufene

La malattia di Menière è una patologia che colpisce l’orecchio interno, prevalentemente in forma monolaterale, a eziologia ancora sconosciuta essendo non del tutto chiaro il perché insorga. Fino a ora sono stati chiamati in causa fattori ereditari, patologie del microcircolo sanguigno, immunologiche o virali, eventi metabolici che potrebbero spiegarne l’origine ma non è ancora stato accertato che sia uno tra questi a generare gli eventi responsabili della genesi della sindrome.

 Alla base dello sviluppo dei sintomi c’è quello che viene chiamato idrope endolinfatico: consiste in un aumento del volume dell’endolinfa (uno dei liquidi contenuti nelle strutture dell’orecchio interno).

Nell’ambito dell’orecchio interno è presente un insieme di membrane che suddividono l’ambiente in due diversi compartimenti occupati da liquidi con caratteristiche chimiche differenti: l’endolinfa e la perilinfa. La diversità chimica di questi liquidi è indispensabile al corretto funzionamento delle strutture recettoriali ospitate dalle strutture dell’orecchio.

L’aumento del volume dell’endolinfa causerebbe la rottura di queste membrane con conseguente commistione dei due liquidi la quale causerebbe una “intossicazione” cellulare con paralisi della loro funzione e sviluppo dei sintomi tipici.

Quali sono i sintomi

La sintomatologia della Malattia di Menière è caratterizzata da sintomi uditivi e vestibolari a carattere recidivante, con un andamento temporale che prevede dei momenti di assoluto benessere intervallati da crisi acute in cui si ha il pieno manifestarsi dei disturbi. Classicamente si descrive una sintomatologia caratteristica costituita da disturbi uditivi (ipoacusia, ovattamento auricolare, acufeni) e crisi vertiginose, anche se a volte è possibile, soprattutto nelle fasi inziali di malattia, che la manifestazione sia monosintomatica.

La sintomatologia audiologica è caratterizzata da una ipoacusia a carattere fluttuante, si ha cioè una difficoltà uditiva che si rende manifesta o si accentua durante la fase di crisi per poi sparire o migliorare nei periodi liberi di malattia. Con il progredire della patologia il danno a carico delle strutture recettoriali uditive potrebbe portare ad un deficit uditivo stabile coinvolgente tutte le frequenze dell’udito. Altri importanti sintomi uditivi durante la patologia sono rappresentati da sensazione di ovattamento auricolare (comunemente descritta come sensazione di orecchio pieno e tappato) e acufeni.

I sintomi vestibolari sono rappresentati da una vertigine di tipo rotatorio, ossia una condizione in cui il paziente ha la sensazione che l’ambiente circostante sia in movimento e giri attorno a lui (come se si trovasse su una giostra). Di solito tali attacchi vertiginosi hanno una durata di qualche ora.

L’acufene nella Malattia di Menière

Gli acufeni nella Malattia di Menière possono assumere caratteristiche differenti, possono infatti presentarsi come ronzii o come un suono assimilabile a quello che si udirebbe poggiando l’orecchio su una conchiglia. Possono essere costanti o intermittenti, non si presentano mai di tipo pulsante.  Raramente l’acufene rappresenta il sintomo iniziale della patologia e caratteristicamente esso compare o si accentua nei minuti che precedono la crisi vertiginosa, avendo dunque il “vantaggio” di predire l’arrivo della fase critica potendo portare il paziente a mettere in atto degli accorgimenti utili alla propria sicurezza (evitare di stare su una scala, evitare di trovarsi alla guida di un auto). Gli acufeni posso persistere a lungo anche dopo che la vertigine e l’ipoacusia si siano ridotti per poi risolversi gradualmente, tuttavia nelle fasi più avanzate della sindrome l’acufene risulta essere costantemente presente.

La diagnosi

Nel caso in cui si sospetti la Malattia di Menière è necessario che il paziente si sottoponga a visita specialistica audiologica od otorinolaringoiatrica ed effettui degli accertamenti volti a valutare la funzionalità uditiva e vestibolare, necessari anche ad escludere altre patologie a carico dell’orecchio o delle strutture nervose.

Attualmente una valutazione ottimale prevede:

• Esame obiettivo otologico a opera del medico specialista con lo scopo di valutare l’integrità anatomica delle strutture dell’orecchio.
• Esame della funzionalità uditiva mediante esame impedenzometrico, esame audiometrico tonale ed esame audiometrico vocale, indispensabili per svelare il carattere fluttuante della perdita di udito (rivelando un deficit in fase dell’attacco critico con un reperto di normalità o miglioramento uditivo riscontrabile nei periodi di benessere); un esame ABR può essere effettuato per escludere patologie a carico del nervo acustico. Il quadro audiologico piò essere completato con la registrazione delle otoemissioni acustiche capaci di documentare un eventuale danno a carico delle cellule ciliate esterne dell’orecchio migliore.
• Esame della funzionalità vestibolare attraverso cui viene indagata la salute o lo stato di malattia dell’organo dell’equilibrio.
• Esami radiologici costituiti dalla Risonanza Magnetica dell’encefalo con mezzo di contrasto a base di gadolinio al fine di escludere patologie neoplastiche o altre patologie a carico del sistema nervoso centrale. Una recente tecnica di Risonanza Magnetica con sequenze tardive effettuate a 3-4 ore dall’introduzione del mezzo di contrasto è inoltre in grado di mostrare alterazioni delle strutture dell’orecchio e dimostrare la presenza di idrope.

Come si cura la Malattia di Menière

Lo scopo della terapia farmacologica è quello di ridurre la sintomatologia della fase acuta e di prevenire l’insorgenza di crisi acute. Tale scopo viene raggiunto attraverso l’applicazione di norme igieniche dietetiche e comportamentali consistenti in una dieta a ridotto introito di sodio (attraverso una dieta che porta all’esclusione di particolari alimenti contenenti elevate quantità di sale), un introito abbondante di liquidi durante le 24 ore e in uno stile di vita sano in cui si abbia un ridotto livello di stress e si esegua una modesta attività fisica giornaliera. Vi sono evidenze che dimostrano come questi accorgimenti riescano a tenere sotto controllo il numero di crisi acute durante il corso della vita, riducendone la frequenza rispetto ai casi in cui tali norme non vengano osservate. Gli attacchi acuti vengono invece trattati attraverso farmaci soppressori vestibolari, antiemetico e a volte ansiolitici e diuretici, con lo scopo di ridurre la sensazione di vertigine e la nausea e il vomito a essa correlati.

Nei casi in cui non si riesca a giungere a un controllo della sintomatologia attraverso terapia medica è possibile ricorrere a iniezioni intratimpaniche di gentamicina o tecniche di chirurgia dell’orecchio che si pongono l’obiettivo di interrompere il flusso di informazioni vestibolari verso il cervello (sezione del nervo vestibolare) o di facilitare il deflusso dell’endolinfa così da evitare la formazione dell’idrope (decompressione del sacco endolinfatico).

Come si curano gli acufeni, il senso di ovattamento auricolare e l’ipoacusia

Se a essere particolarmente accentuata è l’ipoacusia si può ricorrere alla protesizzazione acustica, sempre possibile anche se talvolta difficoltosa.

Gli acufeni in corso di Malattia di Menière possono trarre beneficio dalla TRT (Tinnitus Retrainig Therapy): essa è capace di offrire nel trattamento degli acufeni legati alla malattia di Menière gli stessi risultati ottenibili nelle altre forme di acufene con un miglioramento del disturbo fino all’80% dei casi.